出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第764页(264字)
一种与多发性动脉炎有相似之处的少见的综合征。
以上下呼吸道破坏性肉芽肿伴有全身坏死性血管炎为其特征。患者先有上呼吸道症状,常见鼻炎、鼻窦炎、可侵蚀鼻中隔,甚至延及腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。以后涉及肺脏时,出现发热、咳嗽和咳血,严重者还发生皮疹,关节肿痛、脾大及肾炎症状,终至肾功能衰竭或虚脱。X线肺片上出现片状浸润。
诊断除临床表现外,依靠活检或尸检证实。本病预后严重。
仅有上呼吸道症状者可以存活,但常遗留破坏性创痕。如以皮质激素、硫唑嘌呤及环磷酰胺及早治疗,似可阻止病程进展。