遗传性纤维蛋白原缺乏症

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第667页（189字）

一种甚罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。

由于合成纤维蛋白原的功能先天性缺陷所致。杂合子带病者无症状，纯合子患者出生时可有大量脐带出血，出生后终身可有不同程度的出血症状，主要为创伤或手术后出血。

凝血象示凝固时间、凝血酶原时间及凝血酶时间均明显延长。

当大量出血时可静脉内补充纤维蛋白原浓缩制剂。补充正常血浆或血浆冷冻沉淀物也有效。