出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第656页（235字）
又名“纤维性胆管炎”，是以肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，导致的胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。
病因不清，可能与先天性遗传、变态反应因素及细菌或病毒感染有关。临床上分原发性、继发性两种。诊断标准为：①进行性梗阻性黄疸；②无胆道结石；③无胆道手术史；④胆管壁增厚，管腔狭窄；⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变；⑥无溃疡性结肠炎或克隆病等并发症。主要是对症治疗，消炎、利胆及类固醇药物，病变局限有扩张的胆管者可手术治疗。