Tn综合征
书籍:儿科学辞典
出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第651页(300字)
一种获得性血细胞膜糖蛋白(GP)Ib组分结构的缺陷。
临床表现为红细胞的多凝集性,白细胞及血小板减少,少数患者有自身免疫性溶血性贫血。发病机制是细胞缺乏Tn转位酶(uDPGal:GalNAc-β-3-D-乳糖转位酶),以致不能完成G-PIb之寡聚糖链形成,并暴露Tn抗原(N-乙酰乳糖胺残根),可与存在于正常血浆中的抗Tn凝集素起反应;也可与某些植物种子中的抗Tn抗体发生反应。以上特点可构成输血时的配血困难。
用木瓜酶处理后可使红细胞多凝集现象(包括Coombs试验)消失。
Tn抗原经常在骨髓增生性疾病及白血病中表达,有人认为是肿瘤相关抗原而加以重视。