Laron综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第647页（279字）

又称生长激素(GH)不反应性侏儒症，是生长激素受体(GHR)或受体后机制多基因缺陷的遗传病，因不能产生胰岛素样生长因子－1(IGF－1)而致病。

临床表现与单纯性生长激素缺乏病(GHD)相同，如侏儒、肥胖、头发稀疏、小头围、前额突出、牙齿过密，肢端过小，小阴茎等，其生化特征是循环GH水平极高，而IGF－1水平显着低下，大多数病人生长激素结合蛋白(GHBP)水平低，分子病理学研究证实了本病患者GHR存在分子缺陷。临床上应用生物合成IGF1治疗本病儿童可加快生长速度和增加头围，减少身体肥胖，并能改善肾功能等。