Dubin-Johnson综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第643页（262字）

又称“体质性非溶血性高胆红素血症”。

是一种由肝细胞胆红素代谢异常所引起的慢性黄疸。系结合胆红素在肝细胞微粒体中形成后，即遇到运转和排泄障碍而反流入血所致。是一种隐性遗传。特点是血清结合胆红素增高明显，黑色肝及肝细胞有色素颗粒，有机阴离子排泄困难。

临床表现为慢性或间歇性黄疸。多见于青少年，亦可能见于儿童期，常有家族性。多数患儿肝区疼痛，肝大、触痛。黄疸波动不消失，无皮肤瘙痒。

BSP试验30分正常，45分后再现高值，其他肝功能基本正常。确诊有赖于肝活检，苯妥英钠治疗常有效。