淀粉样变性

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第623页（459字）

组织的细胞之间，出现淀粉样蛋白物沉着。

沉着物对碘染色反应和淀粉相似，但本质为蛋白质，称淀粉样蛋白。病变器官实质，外观蜡样。显微镜下见沉着物均匀红染，位于细胞之外。电子显微镜见淀粉样蛋白由不分支的原纤维构成，原纤维可单一、成束或交织成网。

原纤维由两个或多个细丝平行或扭曲组成。淀粉样变性病变属不可逆性，为多系统疾病过程。

重度病变可造成患者死亡。病变主要侵犯肝、肾、脾、心和胃肠道。病因不明，见于患有慢性传染病或炎症，如类风湿性关节炎、局限性回肠炎和结核病，以及继发于腔上囊依赖性淋巴细胞(B细胞)疾病，如多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病等，部分是由于免疫球蛋白轻链的沉积。老年人心脏发生淀粉样变性，可引起限制型心肌病及心力衰竭。临床上对怀疑患者可进行活体组织检查。常见的取材部位为直肠、齿龈、皮肤、骨骼肌、骨髓和小肠。

肝肾活检更有助于明确诊断。治疗：轻度至中度淀粉样变性可用甲氨蝶呤和奎宁；如引起淀粉样变性的B细胞疾病可用细胞毒制剂，部分遗传性淀粉样变性可应用秋水仙碱。