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脊髓性共济失调

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第552页(235字)

又称Friedreich共济失调。

脊髓小脑束和后索变性所致的随意运动不协调。此外,脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩也可引起本病。本病为常染色体隐性遗传,发病多始于幼年或少年,随年龄的增长而加重。其表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉,跟膝胫试验阳性,两下肢深部感觉及膝腱、跟腱反射减弱或消失。

两侧babinski征阳性。常造成严重的脊柱侧凸或后凸及弓形足。晚期有程度不同的瘫痪和膀胱、直肠功能障碍。

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