选择性IgA缺乏症

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第452页（212字）

以免疫球蛋白IgA极度减少为特征的一种原发性免疫缺陷病。

为常染色体显性或隐性遗传。其特点是患者的血清IgA和分泌型IgA均极度减少，常伴有局部代偿性IgM增高。血清中IgG和IgM含量正常或升高，但亦有合并IgG₂缺陷或(和)IgG₄缺陷者。多数患者血清中存在抗IgA抗体，能引起严重的输血反应。以易发生呼吸道、肠道或泌尿道感染为特点，自身免疫性疾病及过敏性疾病的发病率高。