骨髓增生异常综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第445页（523字）

原名白血病前期，是一组克隆性血液学疾患，好发于老年，但在小儿亦不少见。

此症缺乏典型的临床表现，常有贫血占90%以上，有时伴有感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显着的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病。

在儿童将MDS分为以下五型：①难治性贫血(RA)：骨髓中原始+早幼粒细胞(下称原+早)＜5%，血中原+早＜1%；②难治性贫血伴环状铁幼红细胞(RARS)：骨髓及血象似RA，但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞＞15%；③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)；骨髓中原+早5%～20%，血中原+早＜5%；④难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEBT)；符合下述任一项即可诊断；但中原+早＞5%；⑥骨髓中原+早20%～30%；不成熟细胞出现Auer小体。

⑤慢性粒单细胞白血病(CMML)；骨髓象及血象似RAEB，但血中单核细胞≥1．0×10⁹／L。此症的诊断主要依靠临床、血象和骨髓的病态造血改变并除外其他引起病态造血的疾病。

在治疗上尚无特效的方法，鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。