出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第197页（253字）
过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，因囊肿壁可含有骨骼肌。
发病的肺叶呈囊肿状，主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，软骨罕见，很少正常肺组织。生后不久出现呼吸增快，呼吸窘迫及发绀，多数病人在新生儿时期死亡。但少数病人无症状，直至儿童期才发生感染，出现胸痛等症状。肺X线检查可见多发性囊肿，间以条索状及结节状阴影，纵隔及心脏移向对侧。偶见空气液体平面，提示肺脓肿。应与先天性及后天性肺囊肿、大泡性肺气肿、横膈疝相鉴别。
有病的肺叶应予切除。