出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第190页（267字）
因先天性幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟，致幽门功能紊乱，引起持续性收缩，使其环形肌层肥厚、幽门管狭窄而发生的上消化道不全梗阻。
是一种多基因遗传病，多见于新生儿及小婴儿，男性发病率比女性高3～7倍，多发生于第一胎。主要表现为高位消化道不全梗阻症状，典型表现为生后2～3周出现进行性喷射性呕吐、胃蠕动波。右上腹橄榄样肿物(可确诊)、便秘、营养不良、脱水及低氯低钾性碱中毒。上消化道钡餐X线检查呈“线样征”、“双管征”或“鸟嘴征”可确诊。
内科治疗无效者一经确诊，首选幽门肌切开术。