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多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第177页(277字)

亦有“播散性纤维骨炎”、“多发性纤维性骨发育异常”、“多发性纤维异常增殖症”、“纤维性骨营养不良综合征”、“囊性纤维性骨炎”、“色素沉着性综合征”等十几种名称。

本病由Albright于1937年首先报道。特点为:①骨骼系统见纤维发育不良所致播散型纤维性骨炎;②皮肤有色素沉着;③内分泌功能障碍,最常见的是性早熟,由于功能性卵巢囊肿引起,也可有甲亢或库欣综合征。多数病人为女性。近来认为此症的内分泌障碍是终末器官的自主性功能亢进。偶可见男性乳房发育或巨人症表现,并有生长激素的增多。骨骼及皮肤病变无法治疗。

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