Quncke　水肿

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第88页（303字）

即“血管神经性水肿”，系常染色体显性遗传。

是由于血清C₁酯酶抑制物(C₁－INH)缺乏或功能缺陷所致，C₁－INH是一种神经氨基糖调节蛋白，是活化C₁和激肽的自然抑制物，当C₁－INH缺乏时，C₁活化导致C₁的作用对象C₄的分解亢进。因此C₄的水平也同时下降，当激活的C₄依次作用于C₂使之释放血管活性物质C₂激肽样肽，是本病肿胀发作的重要介质。过敏反应也可能是本病的重要原因。临床突然出现局限性水肿，发生于皮下组织松弛部位，边缘不清，无自觉症状，常于几小时内完全消失而不留任何痕迹，容易复发。

本病是惟一能通过治疗得到控制的补体缺乏症，可选用6－氨基乙酸。