出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第49页（227字）
较少见，常染色体显性遗传，也有隐性或散发病例。
病理改变是苍白球萎缩变性。基底节多巴胺含量减少。4～8岁起病，病程为慢性进行性，可存活至成年，智力不受影响。
临床表现在早期可有一侧下肢肌张力不全的步态异常，以后出现典型帕金森症状：齿轮状强直、面部表情减少、少动、动作徐缓、震颤、语言减少、构音障碍、动眼危象等。
诊断依据家族史和临床表现，需与其他伴有帕金森症状的遗传、变性病鉴别。长期用左旋多巴治疗，效果较好。