不稳定血红蛋白病

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第45页（214字）

与遗传变异有关的一种疾病，呈常染色体显性遗传。

杂合子可以发病，但不少种不稳定血红蛋白病人无明确的家族史。由于可能是遗传变异，自发基因突变，血红蛋白肽链上氨基酸的替换和丢失，使血红蛋白容易被氧化而引起慢性溶血性贫血。

临床特征有红细胞赫恩小体和暗褐色尿。

感染和／或使用氨喹型药物等可加重溶血，甚至发生溶血危象，并常伴有明显的贫血。

无特效治疗方法，重点在预防感染和禁用伯氨喹啉型药物。